Akutes Koronarsyndrom als kardiale Manifestation einer Granulomatose mit Polyangiitis

 

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Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Ein 49-jähriger Patient wurde aufgrund akuter typischer Angina pectoris bei Nicht-ST-Hebungsinfarkt aus der HNO-Klink eines auswärtigen Krankenhauses aufgenommen. Dort war aufgrund einer chronischen Rhinitis und Epistaxis rhinoskopisch eine Biopsie entnommen worden. Diese hatte das histologische Bild einer Granulomatose mit Polyangiitis (früher: Morbus Wegener) gezeigt.

Untersuchungen: Die Koronarangiographie ergab eine koronare Eingefäßerkrankung ohne höhergradige interventionspflichtige Stenosen. In der transthorakalen Echokardiographie zeigte sich eine diastolische Dysfunktion sowie ein hämodynamisch nicht relevanter Perikarderguss. In der Kernspintomographie des Herzens fanden sich multiple Myokardnekrosen gekennzeichnet durch umschriebene, fleckförmige Kontrastmittelanreicherungen mittventrikulär septal und apikal. Bei beidseitigen disseminierten nodulären Verdichtungen mit teils zentraler Einschmelzung in der thorakalen Computertomographie sowie Mikrohämaturie, Leukozyturie und Proteinurie musste von einer Multiorganbeteiligung bei einer Granulomatose mit Polyangiitis ausgegangen werden.

Therapie und Verlauf: Unter einer oralen Kortisontherapie sowie Gabe von Cyclophosphamid kam es zu einer raschen Besserung der klinischen Symptomatik sowie der Laborparameter.

Folgerungen: Die Prognose der Granulomatose mit Polyangiitis ist hauptsächlich durch die pulmonale und renale Beteiligung determiniert. Eine kardiale Beteiligung ist selten und sollte vor allem bei chronischen therapierefraktären Verläufen in Betracht gezogen werden. Da nahezu alle kardialen Strukturen betroffen sein können, drohen vielgestaltige, teils ernste Komplikationen. In der Regel spricht die Granulomatose mit Polyangiits gut auf eine immunsuppressive Therapie an.

Abstract

History and admission findings: A 49-year-old patient was admitted to our ward because of a troponin elevation (non ST-elevation myocardial infarction) following a rhinoscopy in an external hospital. The patient complained of typical angina, chronic rhinitis and epistaxis. Analysis of the nasal biopsy had shown the histological finding of granulomatosis with polyangiitis (Wegener‘s granulomatosis).

Investigation: The consecutively performed catheterization showed a coronary one-vessel disease without significant stenosis. Echocardiography showed diastolic dysfunction as well as hemodynamically not significant pericardial effusion. The MRI scan of the heart revealed multiple myocardial scars located ventricular apical and septal. Extended bilateral pulmonary opacities in the thoracic CT scan, microhematuria, leukocyturia and proteinuria indicated multi-organ involvement of the small vessel disease.

Treatment and course: The patient‘s condition improved quickly in response to steroids and cyclophosphamide, followed by attenuation of clinical symptoms and normalizing blood and renal parameters.

Conclusion: The prognosis of granulomatosis with polyangiitis is mainly limited by renal and pulmonal involvement. Cardiac involvement is commonly rare and associated with clinical courses refractory to immunosuppressive therapy. Generally, all cardiac structures can be affected, thereby impending serious cardiac events. Normally, granulomatosis with polyangiitis responds quickly to immunosuppressive therapy, associated with a rather good prognosis without higher mortality.

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