Patterns of extracranial involvement in newly diagnosed giant cell arteritis assessed by physical examination, colour coded duplex sonography and FDG-PET

Background: The clinical spectrum of giant cell arteritis (GCA) varies from classical temporal arteritis (TA) to generalized large vessel GCA (LV-GCA) and fever of unknown origin (FUO). Extent and distribution of extracranial involvement in these different presentations of GCA is not well known, and its detection may depend on the choice of vascular imaging. Patients and methods: In 24 patients with newly diagnosed GCA we systematically evaluated the presence and distribution of extracranial involvement by physical examination, duplex sonography (DS), and FDG-PET. Analysis of FDG-PET results was performed in comparison with 18 age-matched control-subjects scanned for oncological indications. Results: Initial clinical diagnosis was TA in 11 patients, LV-GCA in 8 patients, and FUO in 5 patients. Clinically detectable arterial obstruction was present in 2 patients (18 %) with TA (only upper extremity), all patients with LV-GCA (upper and lower extremities) and no patient with FUO. Upper and/or lower limb large vessel vasculitis was detectable by DS in 45 % of the patients with TA and in 100 % of the patients with LV-GCA or FUO. FDG-PET confirmed upper extremity involvement in all affected patients, but had a very low specificity for lower limb involvement due to concomitant arteriosclerosis in these elderly patients. Aortitis was detectable by FDG-PET in 27 % of patients with TA and 75 - 80 % of patients with LV-GCA or FUO. Conclusions: The combination of thorough clinical examination and DS is able to detect symptomatic as well as asymptomatic large vessel involvement in a large proportion of patients with newly diagnosed GCA. Distribution and manifestation of large vessel involvement differs between classical TA and LVGCA or FUO. FDG-PET provided only limited additional information and did not change the clinical diagnosis in any patient.

Hintergrund: Das klinische Erscheinungsbild der Riesenzellarteriitis (GCA) ist heterogen. Die Erkrankung kann sich sowohl als klassische Arteriitis temporalis (TA), als auch als primär extrakranielle Großgefäßvaskulitis (LV-GCA) oder als Fieber unklarer Genese (FUO) manifestieren. Bisherige Daten zu Häufigkeit und Verteilung der extrakraniellen Großgefäßvaskulitis bei unterschiedlichen Formen der GCA sind uneinheitlich und in hohem Maße abhängig von der verwendeten Untersuchungsmethode. Patienten und Methoden: Bei 24 Patienten mit neu diagnostizierter GCA wurden Vorkommen und Verteilung einer extrakraniellen Beteiligung systematisch durch klinische Untersuchung, Duplexsonographie (DS) und FDG-PET untersucht. Die Auswertung der FDG-PET erfolgte im Vergleich zu 18 gleichaltrigen, aus onkologischer Indikation untersuchten Kontrollpersonen. Ergebnisse: Die klinische Diagnose war TA bei 11 Patienten, LV-GCA bei 8 Patienten und FUO bei 5 Patienten. Klinisch manifeste arterielle Obstruktionen fanden sich bei 2 Patienten (18 %) mit TA (nur obere Extremität), allen Patienten mit LV-GCA und keinem Patienten mit FUO. Duplexsonographisch hatten 45 % der Patienten mit TA und 100 % der Patienten mit LV-GCA oder FUO typische Zeichen der Großgefäßvaskulitis an Arterien der oberen und/oder unteren Extremität. Die FDG-PET bestätigte bei allen duplexsonographisch positiven Patienten eine Beteiligung der Schulter- und Armarterien, hatte aber eine sehr niedrige Spezifität im Bereich der Beinarterien. In der FDG-PET hatten 27 % der Patienten mit TA und 75 - 80 % der Patienten mit LV-GCA oder FUO eine Aortitis. Schlussfolgerungen: Durch die Kombination von gründlicher klinischer Untersuchung und DS lässt sich bei einem erheblichen Anteil von Patienten mit neu diagnostizierter GCA eine extrakranielle Beteiligung nachweisen. TA, LV-GCA und FUO unterscheiden sich in Häufigkeit, Verteilung und klinischer Manifestation der Großgefäßbeteiligung. Die FDG-PET brachte nur wenig Zusatzinformation und bei keinem Patienten führte diese Untersuchung zu einer Änderung der Diagnose.