Functional vascular diseases: Raynaud’s syndrome, acrocyanosis and erythromelalgia

Raynaud’s syndrome, acrocyanosis and erythromelalgia are functional vascular diseases that differ with respect to prevalence, clinical picture, therapy, prognosis, and impairment of quality of life. Raynaud’s syndrome occurs in 5 to 20 % of the population in Europe, is observed four times more often in women than in men and appears first at the age of 40 (3 to 80), on the average. Raynaud’s attacks are characterized by a paroxysmal white-blue-red or just white and blue discoloration of the fingers and toes; the attacks are induced by cold or stress, usually, cease after no more than some minutes (average 23 min.), but can also persist for hours. A distinction must be made between primary (aetiology unknown), secondary (aetiology known) and suspected secondary Raynaud’s syndromes (causal underlying disease suspected). There are several different therapy options, but not all of them have been substantiated by evidence. Acrocyanosis is rarer than Raynaud’s syndrome, and contrary to the latter, is characterized by nonparoxysmal, in most cases persistent, painless bluish-red symmetrical discolorations of the hands, feet and knees. It is more frequent in women than in men and becomes manifest before the 25th year of age, on the average (15th to 70th year of age). A distinction is made between primary acrocyanosis without detectable underlying disease and secondary acrocyanosis with a specific underlying disease. No effective therapy for primary acrocyanosis is known, but secondary forms can sometimes be treated. Patients with primary and secondary erythromelalgia, a very rare condition, sustain paroxysmal burning pain with marked reddening of the legs, feet and less often the hands. The attacks are triggered by warmth. Women are affected more often than men. The age of first manifestation is 40 to 55 years, but the first attacks may just as well occur during childhood. There are different therapeutic approaches with occasional success, but no general recommendations.

Raynaud-Syndrom, Akrozyanose und Erythromelalgie sind funktionelle Gefäßerkrankungen, die sich in Prävalenz, klinischem Bild, Therapie, Prognose und Beeinträchtigung der Lebensqualität unterscheiden. Raynaud-Syndrome kommen in Europa in 5 bis 20 % vor, werden bei Frauen viermal häufiger als bei Männern beobachtet und treten im Mittel mit 40 (3-80) Jahren auf. Raynaud-Anfälle sind durch eine plötzlich auftretende weiß-blau-rote oder nur weiße oder blaue Verfärbung der Finger und Zehen charakterisiert, die durch Kälte und Stress ausgelöst werden, meist nur Minuten (Mittel 23 Min.) anhalten, aber auch Stunden dauern können. Zu unterscheiden sind primäre Raynaud-Syndrome (Ätiologie unbekannt) von sekundären (bekannte Grunderkrankung) und suspekt sekundären (Verdacht auf kausale Grunderkrankung) Raynaud-Syndromen. Therapeutisch gibt es unterschiedliche, aber nur teilweise evidenzgesicherte Behandlungsmöglichkeiten. Akrozyanosen sind seltener als Raynaud-Syndrome und im Gegensatz zu Raynaud-Syndromen durch eine nicht anfallsartige, meist persistierende, schmerzlose blau-rote symmetrische Verfärbung der Hände, Füße und Knie charakterisiert. Sie kommen bei Frauen häufiger vor als bei Männern und beginnen im Mittel vor dem 25. (15-70) Lebensjahr. Eine primäre Akrozyanose ohne nachweisbare Grunderkrankung ist von einer sekundären mit definierter Grunderkrankung zu unterscheiden. Eine wirksame Behandlung der primären Akrozyanose ist nicht bekannt, für sekundäre Formen aber manchmal möglich. Bei der sehr seltenen primären und sekundären Erythromelalgie kommt es zu anfallsartig auftretenden brennenden Schmerzen mit ausgeprägter Rötung der Beine, Füße und seltener der Hände, die durch Wärme ausgelöst werden. Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Das Manifestationsalter liegt bei 40-55 Jahren, kann aber bereits in der Kindheit liegen. Therapeutisch gibt es unterschiedliche Behandlungsansätze mit Einzelerfolgen, aber keine generellen Empfehlungen.