Communication brève
Atteinte cérébrale au cours d’une maladie de WegenerCentral nervous system involvement in Wegener's granulomatosis

https://doi.org/10.1016/j.revmed.2008.04.003Get rights and content

Résumé

Introduction

La granulomatose de Wegener (GW) est une vascularite nécrosante systémique associée à la présence d’auto-anticorps de type c-ANCA. L’atteinte du système nerveux central dans la GW est rare et correspond à une vascularite intraparenchymateuse, à la formation in situ de granulomes cérébroméningés ou à une extension par contiguïté au départ de la sphère ORL.

Observation

Nous rapportons ici le cas d’une GW nasosinusienne sévère compliquée d’une extension intracrânienne pseudotumorale, confirmée par l’examen histologique.

Conclusion

L’apport de la tomographie par émission de positons, dans notre observation, est un nouvel exemple de l’intérêt de cette imagerie fonctionnelle dans le bilan d’activité et d’extension, voire le suivi de la GW.

Summary

Introduction

Wegener's granulomatosis (WG) is a systemic necrotizing vasculitis associated with c-ANCA antibodies. The involvement of the central nervous system in WG is uncommon and usually caused by in situ vasculitis, intracranial granuloma formation or contiguous invasion from extracranial sites.

Case report

Here, we report on a tumour-like expansion of a severe nasosinusal WG into the brain, which was confirmed by brain biopsy examination.

Conclusion

The positivity of positron emission tomography in our observation supports the potential role of such functional imaging in the staging, as well as in the follow-up of WG.

Introduction

La granulomatose de Wegener (GW) est une vascularite nécrosante systémique associée à la présence d’auto-anticorps dirigés contre le cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (c-ANCA de type PR3). La maladie se manifeste habituellement par une atteinte de la sphère ORL, respiratoire et rénale de sévérité variable. Le diagnostic repose sur l’examen histologique d’une biopsie orientée montrant une angéite nécrosante et granulomateuse à cellules géantes [1]. Les manifestations neurologiques de la GW concernent 22 à 54 % des patients et sont principalement de nature périphérique [2]. En revanche, l’atteinte du système nerveux central (SNC) est rare et estimée entre 4,8 et 15 % [3]. Elle est soit associée à vascularite intraparenchymateuse soit à une localisation granulomateuse cérébroméningée, mais l’extension par contiguïté d’une atteinte nasosinusienne est le mécanisme le plus souvent rencontré, comme dans l’observation ci-après.

Section snippets

Observation

Un homme de 52 ans était hospitalisé dans le service de médecine interne générale pour exploration d’une chute sans prodrome avec perte de connaissance. Le patient décrivait des céphalées frontales et maxillaires accompagnées de douleurs péri-orbitaires bilatérales depuis plusieurs mois. Récemment, une symptomatologie digestive haute associant nausées et vomissements était apparue. Le jour de son admission, le patient tombait et perdait connaissance pendant environ une minute. Son épouse

Discussion

Notre observation illustre l’extension intracérébrale d’une GW nasosinusienne ancienne. La présentation clinique était brutale, bien que l’anamnèse détaillée révélait le développement à bas bruit d’une hypertension intracrânienne. La biologie sanguine était pauvre. En revanche, l’imagerie cérébrale, en particulier la résonance magnétique, démontrait l’extension intraparenchymateuse de la GW au travers de la lame criblée. En outre, la TEP nous renseignait sur l’activité globale de la maladie,

Remerciements

Les auteurs remercient l’équipe de Neurochirurgie du Pr. Ch. Raftopoulos et, en particulier, le Dr M. Delavallée, pour leur collaboration indispensable à la mise au point diagnostique. Que P. Malengreau soit ici remerciée pour son travail de dactylographie et de mise en page.

Références (15)

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Cited by (10)

  • FDG-PET/CT in patients with ANCA-associated vasculitis: Case-series and literature review

    2014, Autoimmunity Reviews
    Citation Excerpt :

    The interest of FDG-PET/CT in the other ANCA-associated vasculitis was limited in our study, as the involved organs in these patients in our study are known to not exhibit FDG uptake (skin, eye, nervous system). Several case-reports and one small case-series study have previously described the FDG-PET/CT findings in ANCA-associated vasculitis, mainly GPA [7, 8, 13-18, 20-27, 30]. These studies mainly described PET/CT findings in patients with uncommon impairment, as paravascular masses, but less examined PET as a disease extension tool.

  • Intense FDG uptake on PET/CT in the upper and lower respiratory system indicative of Wegener's granulomatosis

    2014, Revista Espanola de Medicina Nuclear e Imagen Molecular
    Citation Excerpt :

    PET/CT has been established as a new imaging technique with promising results in various forms of vasculitis.5 Increased FDG uptake in WG has only been shown by case reports.3,4,6–12 FDG-PET scanning may give false-positive result as tumor-like activity in multiple pulmonary nodules.

  • Stroke revealing granulomatosis

    2011, Revue Neurologique
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