Communication brèveAtteinte cérébrale au cours d’une maladie de WegenerCentral nervous system involvement in Wegener's granulomatosis
Introduction
La granulomatose de Wegener (GW) est une vascularite nécrosante systémique associée à la présence d’auto-anticorps dirigés contre le cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (c-ANCA de type PR3). La maladie se manifeste habituellement par une atteinte de la sphère ORL, respiratoire et rénale de sévérité variable. Le diagnostic repose sur l’examen histologique d’une biopsie orientée montrant une angéite nécrosante et granulomateuse à cellules géantes [1]. Les manifestations neurologiques de la GW concernent 22 à 54 % des patients et sont principalement de nature périphérique [2]. En revanche, l’atteinte du système nerveux central (SNC) est rare et estimée entre 4,8 et 15 % [3]. Elle est soit associée à vascularite intraparenchymateuse soit à une localisation granulomateuse cérébroméningée, mais l’extension par contiguïté d’une atteinte nasosinusienne est le mécanisme le plus souvent rencontré, comme dans l’observation ci-après.
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Observation
Un homme de 52 ans était hospitalisé dans le service de médecine interne générale pour exploration d’une chute sans prodrome avec perte de connaissance. Le patient décrivait des céphalées frontales et maxillaires accompagnées de douleurs péri-orbitaires bilatérales depuis plusieurs mois. Récemment, une symptomatologie digestive haute associant nausées et vomissements était apparue. Le jour de son admission, le patient tombait et perdait connaissance pendant environ une minute. Son épouse
Discussion
Notre observation illustre l’extension intracérébrale d’une GW nasosinusienne ancienne. La présentation clinique était brutale, bien que l’anamnèse détaillée révélait le développement à bas bruit d’une hypertension intracrânienne. La biologie sanguine était pauvre. En revanche, l’imagerie cérébrale, en particulier la résonance magnétique, démontrait l’extension intraparenchymateuse de la GW au travers de la lame criblée. En outre, la TEP nous renseignait sur l’activité globale de la maladie,
Remerciements
Les auteurs remercient l’équipe de Neurochirurgie du Pr. Ch. Raftopoulos et, en particulier, le Dr M. Delavallée, pour leur collaboration indispensable à la mise au point diagnostique. Que P. Malengreau soit ici remerciée pour son travail de dactylographie et de mise en page.
Références (15)
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Wegener's granulomatosis overlapping with Takayasu's arteritis revealed by FDG-PET scan
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Central nervous system involvement in Wegener granulomatosis
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Jugular foramen syndrome: A rare neurological manifestation of Wegener's granulomatosis
2014, Indian Journal of RheumatologyIntense FDG uptake on PET/CT in the upper and lower respiratory system indicative of Wegener's granulomatosis
2014, Revista Espanola de Medicina Nuclear e Imagen MolecularCitation Excerpt :PET/CT has been established as a new imaging technique with promising results in various forms of vasculitis.5 Increased FDG uptake in WG has only been shown by case reports.3,4,6–12 FDG-PET scanning may give false-positive result as tumor-like activity in multiple pulmonary nodules.
Stroke revealing granulomatosis
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