Article original
Autoanticorps anti-PM-Scl. Étude de prévalence et de significationAnti PM-Scl antibodies. Study of prevalence and of meaning

https://doi.org/10.1016/j.revmed.2006.05.015Get rights and content

Résumé

Propos

Notre étude à pour buts d'apprécier la prévalence des anticorps anti-PM-Scl dans le cadre de la recherche d'anticorps antinucléaires pour suspicion de maladie auto-immune et de préciser les relations biocliniques associées à ces autoanticorps.

Méthodes

Étude rétrospective d'une série de 9747 recherches d'anticorps antinucléaires pour étudier la prévalence des anticorps anti-PM-Scl et analyse rétrospective des tableaux cliniques, biologiques et évolutifs des patients porteurs de cet anticorps et suivis sur une période de cinq ans.

Résultats

Sur la série de 9747 recherches d'anticorps antinucléaires, la détection est positive dans 3493 cas (35,8 %), avec une activité dirigée contre les antigènes nucléaires solubles dans 727 cas (7,5 %) dont six cas (0,06 %) d'activité anti-PM-Scl. Ces anticorps sont associés à un diagnostic de myosite, de sclérodermie ou syndrome de chevauchement entre ces deux affections. Ces pathologies sont peu évolutives sur cinq ans.

Conclusions

Les anticorps anti-PM-Scl sont de faible prévalence et le plus souvent associés à un syndrome auto-immun de chevauchement de faible évolutivité.

Abstract

Objective

The purpose of our study is to appreciate the prevalence of antibodies anti PM-Scl within the framework of antinuclear antibodies detection and to clarify clinical biological and evolutive features associated to these antibodies.

Methods

9747 consecutive antinuclear testing datas allowed us to evaluate anti PM-Scl antibodies frequency. A retrospective analysis of patients characteristics was performed to identify clinical, biological and evolutive signs associated with this antibody over a five years follow up period.

Results

Over the 9747 samples tested for antinuclear antibodies detection, 3493 (35.8%) are positive. An anti ENA activity is observed in 727 (7.5%) cases and anti PM-Scl in 6 (0.06%). These antibodies are described in systemic sclerosis, myositis or overlap syndromes. All theses diseases showed a low evolutivity over the five years of follow up.

Conclusions

Low prevalence and possible association with an overlap autoimmune syndrome of quite good prognosis are reported with anti PM-Scl antibodies.

Introduction

Les anticorps anti-PM-Scl ont été mis en évidence dans le sérum de patients présentant soit une myosite, soit une sclérodermie, soit le plus souvent un syndrome de chevauchement sclérodermie–myosite [1], [2]. La prévalence et la signification clinique de ces autoanticorps sont difficiles à préciser au regard du polymorphisme des observations [1], [2], [3]. En termes évolutifs, ces anticorps sont considérés comme des témoins d'un bon pronostic [2], [3] en particulier en ce qui concerne les atteintes respiratoires qui sont traditionnellement péjoratives au cours des sclérodermies systémiques ou des myosites inflammatoires [2], [3], [4], [5]. Notre objectif est d'essayer de préciser la prévalence, la signification clinique et évolutive de ces autoanticorps.

Section snippets

Patients et méthodes

Cette étude comprend deux étapes distinctes. La première étape est une étude rétrospective de la prévalence des anti-PM-Scl sur 9747 demandes successives de recherche d'anticorps antinucléaires (ACAN), adressées au laboratoire d'immunologie sur l'année 2000, par tous les services de notre CHU, pour bilan initial de maladie auto-immune. Le motif précis des demandes n'est pas connu. Les demandeurs sont les services de médecine interne, de rhumatologie, de dermatologie, de néphrologie, de

Résultats

Les 9747 demandes successives de recherche d'ACAN permettent de détecter leur présence dans 3493 cas (35,8 %) avec une activité anti-ENA dans 727 cas (7,5 % de l'ensemble des sérums, 20,8 % des sérums avec ACAN  1/160) au sein desquels une activité anti-PM-Scl est isolée dans six cas (0,06 % de l'ensemble des sérums, 0,17 % des sérums avec ACAN  1/160 et 0,8 % des sérums avec activité anti-ENA). Lorsqu'une activité anti-PM-Scl est retrouvée, elle est exclusive au sein des anti-ENA. Sur une

Commentaires

Le système antigénique PM-Scl est principalement localisé dans la partie granulaire du nucléole [9]. Les études en immunoprécipitation ont précisé qu'il s'agit d'un complexe protéinique composé de 11 à 16 polypeptides variant de 20 à 11O kD et au sein desquels deux protéines de 75 et 100 kD ont été identifiées comme les cibles principales des anti-PM-Scl par l'intermédiaire de leur fragment terminaux respectifs [9]. Ces protéines ont été clonées et séquencées mais leur rôle physiologique n'est

Conclusions

Les autoanticorps anti-PM-Scl sont donc caractérisés par leur faible prévalence, leur observation possible au cours des myosites inflammatoires ou des sclérodermies systémiques et surtout en association avec un syndrome de chevauchement entre ces deux affections. Une faible évolutivité semble associée aux maladies auto-immunes des patients porteurs de ces anticorps.

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      Citation Excerpt :

      There are also “good prognosis” autoantibodies; for example the presence of anti-Mi-2 antibodies is associated with a more important cutaneous disease, but patients usually have a low incidence of malignancy and a better response to steroid therapy [9,11,17]. Patients that are positive to the anti-PM/Scl, anti-U1snRNP and anti-Ku antibodies also respond well to steroids [15,18]. There are several causes of death in IIMs, and one of the most important is cancer.

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      2011, Clinica Chimica Acta
      Citation Excerpt :

      It is also important to highlight that PM/Scl as a diagnostic tool was first described in patients with the polymyositis/scleroderma overlap syndrome using the ID test [1]. However, these antibodies are extremely rare and are considered specific for this disease [1,19–21]. In the absence of clinical data, the poor correlation between the ANA IFA patterns for the ID- and AESKU EIA-positive samples is worth highlighting.

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