Article originalAutoanticorps anti-PM-Scl. Étude de prévalence et de significationAnti PM-Scl antibodies. Study of prevalence and of meaning
Introduction
Les anticorps anti-PM-Scl ont été mis en évidence dans le sérum de patients présentant soit une myosite, soit une sclérodermie, soit le plus souvent un syndrome de chevauchement sclérodermie–myosite [1], [2]. La prévalence et la signification clinique de ces autoanticorps sont difficiles à préciser au regard du polymorphisme des observations [1], [2], [3]. En termes évolutifs, ces anticorps sont considérés comme des témoins d'un bon pronostic [2], [3] en particulier en ce qui concerne les atteintes respiratoires qui sont traditionnellement péjoratives au cours des sclérodermies systémiques ou des myosites inflammatoires [2], [3], [4], [5]. Notre objectif est d'essayer de préciser la prévalence, la signification clinique et évolutive de ces autoanticorps.
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Patients et méthodes
Cette étude comprend deux étapes distinctes. La première étape est une étude rétrospective de la prévalence des anti-PM-Scl sur 9747 demandes successives de recherche d'anticorps antinucléaires (ACAN), adressées au laboratoire d'immunologie sur l'année 2000, par tous les services de notre CHU, pour bilan initial de maladie auto-immune. Le motif précis des demandes n'est pas connu. Les demandeurs sont les services de médecine interne, de rhumatologie, de dermatologie, de néphrologie, de
Résultats
Les 9747 demandes successives de recherche d'ACAN permettent de détecter leur présence dans 3493 cas (35,8 %) avec une activité anti-ENA dans 727 cas (7,5 % de l'ensemble des sérums, 20,8 % des sérums avec ACAN ≥ 1/160) au sein desquels une activité anti-PM-Scl est isolée dans six cas (0,06 % de l'ensemble des sérums, 0,17 % des sérums avec ACAN ≥ 1/160 et 0,8 % des sérums avec activité anti-ENA). Lorsqu'une activité anti-PM-Scl est retrouvée, elle est exclusive au sein des anti-ENA. Sur une
Commentaires
Le système antigénique PM-Scl est principalement localisé dans la partie granulaire du nucléole [9]. Les études en immunoprécipitation ont précisé qu'il s'agit d'un complexe protéinique composé de 11 à 16 polypeptides variant de 20 à 11O kD et au sein desquels deux protéines de 75 et 100 kD ont été identifiées comme les cibles principales des anti-PM-Scl par l'intermédiaire de leur fragment terminaux respectifs [9]. Ces protéines ont été clonées et séquencées mais leur rôle physiologique n'est
Conclusions
Les autoanticorps anti-PM-Scl sont donc caractérisés par leur faible prévalence, leur observation possible au cours des myosites inflammatoires ou des sclérodermies systémiques et surtout en association avec un syndrome de chevauchement entre ces deux affections. Une faible évolutivité semble associée aux maladies auto-immunes des patients porteurs de ces anticorps.
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Diagnostic assays for Anti-PM/Scl IgG antibodies: Heterogeneity in antibody response or lack of standardization?
2011, Clinica Chimica ActaCitation Excerpt :It is also important to highlight that PM/Scl as a diagnostic tool was first described in patients with the polymyositis/scleroderma overlap syndrome using the ID test [1]. However, these antibodies are extremely rare and are considered specific for this disease [1,19–21]. In the absence of clinical data, the poor correlation between the ANA IFA patterns for the ID- and AESKU EIA-positive samples is worth highlighting.
Idiopathic inflammatory myopathies with anti-PM-Scl antibodies: Case series and literature review
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