Expertise Médicale Continue en néphrologieManifestations rénales de la sclérodermie systémiqueRenal involvement in patients with systemic sclerosis☆
Introduction
La sclérodermie systémique est une affection généralisée du tissu conjonctif, des artérioles et des microvaisseaux, caractérisée par la survenue de phénomènes de fibrose tissulaire et d’oblitération vasculaire et par la présence d’anomalies de l’immunité humorale et cellulaire [1], [2]. En fonction du degré d’extension de l’atteinte cutanée, on distingue : les sclérodermies systémiques cutanées diffuses caractérisées par des lésions de sclérose remontant au-dessus des coudes et/ou des genoux et pouvant intéresser le tronc ; les sclérodermies systémiques cutanées limitées, au cours desquelles les lésions de sclérose intéressent les extrémités mais ne remontent pas au dessus des coudes ou des genoux [3] ; et les formes limitées au cours desquelles la peau est épargnée [4].
La sclérodermie systémique touche avec prédilection les femmes entre 45 et 64 ans [5]. Sa prévalence exacte reste encore mal connue avec une disparité importante entre les régions et les pays. La prévalence est estimée aux États-Unis d’Amérique et en Australie entre 200 et 260 cas/million d’habitants, en Asie entre 20 et 50 cas/million d’habitants et en Europe entre 100 et 200 cas/million d’habitants [5], [6], [7], [8]. La prévalence de 158 cas/million d’habitants retrouvée dans le département de la Seine-Saint-Denis fait estimer le nombre de patients adultes atteints de sclérodermie systémique en France entre 6000 et 9000 personnes [9].
La crise rénale sclérodermique est la principale manifestation néphrologique observée au cours de la sclérodermie systémique, survenant approximativement chez 2 à 5 % des patients [10], [11]. Elle est définie par une hypertension artérielle maligne et une insuffisance rénale rapidement progressive, oligoanurique, sans autre étiologie que la sclérodermie systémique. Les autres atteintes rénales secondaires à la sclérodermie systémique sont plus rares.
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Physiopathologie
La crise rénale sclérodermique associe une prolifération de cellules endothéliales, de cellules musculaires lisses vasculaires et de myofibroblastes et un épaississement hyperplasique de l’intima des artères de petit et moyen calibre du parenchyme rénal [12], [13]. Le rétrécissement des vaisseaux est progressif et peut aboutir à l’obstruction de la lumière. L’hypoperfusion glomérulaire secondaire à ces lésions est à l’origine d’une hyper-réninémie qui peut entraîner une hypertension artérielle
Atteinte rénale d’origine iatrogène
Une atteinte rénale d’origine iatrogène doit être évoquée au cours de la sclérodermie systémique, en particulier en cas de traitement par la D-pénicillamine. Dans l’étude de Steen et al., la protéinurie moyenne imputable à la D-pénicillamine était de 2,7 g/24 heures, et survenait environ 1,2 ans après le début du traitement par D-pénicillamine [41]. Une biopsie rénale réalisée chez six patients ayant une protéinurie persistante après l’arrêt de la D-pénicillamine retrouvait soit des lésions
Conclusion
La crise rénale est la manifestation néphrologique la plus fréquemment observée au cours de la sclérodermie systémique. Son pronostic dépend du contrôle précoce de l’hypertension artérielle par les inhibiteurs de l’enzyme de conversion, éventuellement en association à d’autres antihypertenseurs. Le diagnostic de la crise rénale sclérodermique doit être rapide et une autosurveillance de la pression artérielle doit être effectuée chez les patients à risque de survenue d’une crise rénale
Déclaration d’intérêts
Luc Mouthon est consultant pour Actelion, Pfizer, GlaxoSmithKline et Lilly.
Guillaume Bussone et Laure-Hélène Noël déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
Financement : Guillaume Bussone a reçu un soutien financier de la Mutuelle AMPLI.
Références (44)
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Cet article est paru initialement dans EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Néphrologie 18-055-C-10, 2009. Nous remercions la rédaction de EMC-Néphrologie pour son aimable autorisation de reproduction.