Apport de l’IRM cérébrale dans une série de 58 cas de malade lupique avec ou sans manifestations neuropsychiatriques

Résumé

Propos. – L’atteinte cérébrale du lupus est fréquente et peut être évaluée par l’imagerie par résonance magnétique (IRM). L’objectif principal de l’étude était d’évaluer l’atteinte cérébrale des patients lupiques avec ou sans signes neuropsychiatriques. L’objectif secondaire était d’analyser la corrélation entre les anomalies IRM observées et les anomalies cliniques et/ou biologiques de ces patients.

Méthodes. – Nous avons corrélé les données cliniques et biologiques de 58 patients ayant un lupus défini selon les critères révisés de l’American College of Rheumatology (ACR) dont 30 avec des manifestations neuropsychiatriques répondant aux critères de l’ACR aux résultats des séquences conventionnelles et modernes de l’IRM (diffusion, T1 haute résolution). La population étudiée a été comparée à un groupe de 18 sujets sains.

Résultats. – Dans 69 % des cas l’IRM encéphalique des sujets lupiques était anormale, que les patients présentent des signes neuropsychiatriques (73,3 %) ou non (64,3 %) : micro-infarctus, accident vasculaire en relation avec des anticorps antiphospholipides, hypersignaux T1 des noyaux gris centraux, atrophie, dépôts d’hémosidérine aux jonctions cortico-sous-corticales en T2* et plages de démyélinisation postérieure associées à un élargissement des espaces périvasculaires.

Conclusion. – L’IRM cérébrale avec des séquences adaptées objective des anomalies cérébrales dans approximativement 70 % des cas chez les malades lupiques ayant ou non des manifestations neuropsychiatriques.

Abstract

Purpose. – Central nervous (CNS) involvement in SLE is common and can be evaluated with MRI. The primary goal of this study was to evaluate with high-field MRI the CNS involvement in a series of SLE patients with or without neuropsychiatric symptoms. The secondary goal was to detect a possible relationship between MRI and clinical or biological parameters in SLE.

Materials and methods. – We correlated the clinical and biological parameters of 58 patients with a lupus defined according to the American College of Rheumatology criteria, including 30 with neuropsychiatric manifestations with conventional and modern MRI (including diffusion weighted-images, high-resolution 3D T1 weighted-images). The population studied was compared to a group of 18 normal controls.

Results. – In 69% of cases, MRI demonstrated involvement of the CNS both in asymptomatic patients (64.3%) and in patients with neuropsychiatric manifestations (73.3%): microembolic signals, cerebral infarctions (associated with the anti-phospholipid syndrome), atrophy, basal ganglia involvement, posterior leucoencephalopathy, subcortical calcification or hemosiderin deposits (T2*), dilated perivascular spaces.

Conclusion. – MRI with adapted sequences clearly demonstrated the cerebral involvement in approximately 70% of SLE patients with or without neuropsychiatric symptoms.

Introduction

Le lupus érythémateux systémique (LES) est caractérisé par l’atteinte multisystémique, en particulier neurologique [1] qui représentait encore il y a une vingtaine d’années 10 % des causes de mortalité. Le pronostic de la maladie s’est nettement amélioré depuis les années 1950 avec l’utilisation de la corticothérapie à forte dose et des immunosuppresseurs et ce sont à l’heure actuelle les complications cardiovasculaires (37 %) et les causes infectieuses (29 %) qui sont les principales causes de mortalité [2].

Globalement, la fréquence des manifestations neuropsychiatriques est diversement appréciée dans la littérature, avec des chiffres variant de 14 à 75 % selon les critères utilisés [3], [4]. Ces estimations très variables associent plusieurs explications : durée d’observation des patients, critères diagnostiques utilisés, mais aussi difficulté à discerner les atteintes neuropsychiatriques directement imputables au LES de celles causées par les traitements ou par des complications secondaires de la maladie. Il est difficile de faire la part entre le retentissement psychologique d’une maladie chronique et un trouble de la personnalité antérieure. Les deux principales manifestations observées sont les troubles psychiatriques et les troubles épileptiques, avant les manifestations centrales déficitaires, les céphalées, les atteintes de paires crâniennes, les méningites et enfin plus rarement les mouvements anormaux et les atteintes du système nerveux périphérique. La survenue d’accidents vasculaires cérébraux transitoires à répétition ou définitifs doit faire rechercher un syndrome des antiphospholipides. Les atteintes neuropsychiatriques inaugurent la maladie dans 5 à 10 % des cas [5]. Il est enfin admis que les manifestations psychiatriques fonctionnelles n’alourdissent pas le pronostic vital, alors que l’apparition de signes neurologiques centraux déficitaires ou d’une atteinte psychiatrique lésionnelle est péjorative. L’atteinte anatomique cérébrale montre des zones d’atrophie corticale avec encéphalomalacie, infiltration des parois vasculaires avec prolifération intimale et dépôts fibrinoïdes, ainsi que la présence de microthrombivasculaires, sources de micro-infarctus [6], [7].

Le développement de l’imagerie médicale a permis de supplanter les études anatomiques grâce au scanner, et dès le début des années 1980 grâce à la résonance magnétique (IRM) [4], [8], [9], [10] qui permettent de faire un diagnostic plus précoce et d’envisager un traitement adapté (corticoïdes, cyclophosphamide et/ou anticoagulant). L’utilisation de certaines séquences IRM, notamment le Flair (Fast Low Angle Inversion Recovery) et les séquences en transfert de magnétisation [11] augmentent la sensibilité de détection des anomalies de la substance blanche [12]. La fréquence des anomalies IRM observées chez les patients ayant un LES avec des signes neuropsychiatriques est diversement appréciée variant de 54 [13], [14], [15] à 81 % [16]. Les anomalies IRM sont présentes chez 15 [13], [17] à 50 % des patients asymptomatiques.

Notre objectif était de faire une analyse fine des anomalies mises en évidence sur l’IRM encéphalique des sujets présentant un LED, ayant ou non des symptômes neuropsychiatriques et de comparer les résultats à ceux d’un groupe de sujets témoins, de façon à déterminer la fréquence et la nature des lésions observées. L’objectif secondaire de l’étude était de corréler les anomalies IRM observées et les anomalies cliniques et/ou biologiques.